L’angiomyolipome épithélioïde (AML-E) rénal est une tumeur mésenchymateuse rare du rein appartenant au groupe des tumeurs perivasculaires à cellules épithélioïdes (PEComes) souvent associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Les caractéristiques cliniques et radiologiques n’étant pas spécifiques, le diagnostic est le plus souvent porté par l’examen anatomopathologique. D’un point de vue histopathologique, l’AML-E correspond à une prolifération de plus de 80 % de cellules épithélioïdes atypiques, souvent associées à des remaniements hémorragiques et nécrotiques, une importante activité mitotique et une angioinvasion. Les cellules tumorales expriment les marqueurs mélanocytaires et musculaires lisses en immunohistochimie. Les facteurs pronostiques sont mal définis et seule la présence de métastases à distance permet d’affirmer la malignité de la tumeur. Nous rapportons ici un cas d’AML-E diagnostiqué chez une femme de 58 ans et proposons une revue de la littérature afin de discuter les critères pronostiques permettant de stratifier le potentiel malin des AML-E et d’adapter la prise en charge des patients.

Renal epithelioid angiomyolipoma (E-AML) is a rare mesenchymal tumor of the kidney included in the family of tumor with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas) and is frequently associated with tuberous sclerosis complex. Since its clinical and radiological features are not specific, the diagnosis remained mostly pathological. Microscopically, E-AML demonstrate proliferation of more than 80% of epithelioid cells with atypia, often associated with necrosis, hemorrhage, mitotic activity and vascular invasion. Tumor's cells are immunohistochemically positive for melanocytic and smooth muscle markers. The pathologic prognostic predictors are not well known and the malignancy remained based on the identification of distant metastasis. We herein report a case of E-AML diagnosed in a 58-year-old woman and review analysis in the literature to discuss the prognostic indicators of malignancy useful for risk stratification of E-AML and to manage the patients.